Tünetek
Herediter Angioneuroticus Oedema (Hano)
Az első tünetek leggyakrabban már kisgyermekkorban jelentkeznek, egyes esetekben
azonban csak felnőtt- vagy akár idősebb életkorban ismerik fel a betegséget. Ennek oka,hogy a tünetek nagyon hasonlítanak az allergia tüneteihez, azonban az ott alkalmazott gyógyszerek általában hatástalanok.
Általában az oedemás rohammal járó duzzadás 12-36 órán át lassan növekszik és 2-5 napon át csökken. A roham nagyon gyorsan erős fájdalommal is bekövetkezhet látható oedema nélkül. Van aki tünetmentes van akinél évente egy kétszer fordul elő, betegek harminc százalékánál évi több mint 12-szer fordul elő.
Provokáló tényezők
Az egyik leggyakoribb provokáló tényezõ a mechanikai trauma (57,5%), amely igen csekély mértékû is lehet Triviális dolgok, például gyermekek esetében az írás, különbözõ játékok folyamatos használata, tompa ütés, felnõttek esetében a gépírás, kerti munka(ásózás) lovaglás, sõt ritkán a nemi aktus is okozhat oedemát.
Szövetroncsolódással, szöveti-mechanikai traumával járó műtéti, diagnosztikus eljárások (fogászati, gégészeti, aneszteziológiai, endoszkópos beavatkozások) is súlyos vizenyőt provokálhatnak.
Rohamok
A rohamok száma 6 éven felül, különösen serdülőkorban gyarapszik, nő menstruáció kapcsán, terhességben mérséklődnek, 5.-6. évtizedben fokozatosan csökkennek a panaszok. A rohamok többnyire spontán megszünnek.
Bőralatti (subcutan) oedema Az arcon, nyakon, kéz,-lábfejen, törzsön, fartájon (gluteális rész), külső nemi szerveken vizenyős nem viszkető, nem fájdalmas duzzanat(oedema), nagyon ritkán viszkető urticaria (csalánkiütés) lép fel. A roham előtt néha erythema marginatum ( szabálytalan bőrpír), vagy annularis erythema (gyűrű-alakú bőrpir) látható, mely a roham után megszünik.
A felső légutakat érintve súlyos, fulladásos, életet veszélyeztető álapotot okozhat (gégevizenyő, glottisoedema)
Gyomor-bélcsatorna nyálkahártyája alatt fellépő oedema okozhat colicás (görcsös) hasi fájdalmakat, vizes hasmenést, hányingert, hányást, akut hasi panaszokat, ritkán akut hasnyálmirigygyulladást, hypotensiot, shock-ot. A has fájdalmas, de nem rigid tapintatú, bélhangok fokozottak fehérvérsejtszám normális. Bélbetüremkedés (intussusceptio), bélelzáródás (ileus) előfordulhat.
A torok az orr és a nyelv oedemája különösen veszélyes és potenciálisan az életet veszélyeztető állapot, mely a légutak elzáródásához vezethet.
A szervezetből hiányzó vagy alulműködő fehérje kizárólag vénás injekció formájában (C1-inhibitor koncentrátum) Berinert P pótolható. Sürgős esetben ennek alkalmazása indokolt, hiányában friss, fagyasztott plazma is adható.
A betegséggel kapcsolatban további információk a https://semmelweis.hu/kutlab/kutatas/munkacsoportok/hae/ honlapon olvashatók.